segunda-feira, setembro 14, 2009

Síndrome de Heller - Perturbação Desintegrativa da Segunda Infância

Síndrome de Heller Theodor Heller, um  pediatra alemão, descreveu, em 1908, seis casos clínicos muito curiosos de Regressão Psicomotora (em Desenvolvimento Infantil, o termo regressão é utilizado quando estão documentadas perdas em desempenhos psicomotores previamente adquiridos).

Os seis casos inicialmente publicados diziam respeito a crianças que, após um período de desenvolvimento psicomotor convencional de três ou quatro anos, experimentaram uma dramática regressão psicomotora, levando-as, alguns meses depois, a um estado demencial (grosseiramente, perda das faculdades intelectuais) e de profunda alienação.

T. Heller propôs, para esta entidade nosológica (doença, a designação de "Dementia Infantilis", ou seja, em português, Demência Infantil. Durante muitos anos, a doença foi conhecida por Demência de Heller, por Síndrome de Heller ou por Psicose Desintegrativa. O DSM IV, sistema classificativo das Perturbações Psiquiátricas e do Desenvolvimento, proposto pela Associação Americana de Psiquiatria, sugere a designação Perturbação Desintegrativa da Segunda Infância (PDSI), isto é, após os 2 primeiros anos de vida.

Tal como referido, a característica principal da PDSI corresponde a uma evidente e bem documentada regressão em várias áreas do funcionamento psicomotor, antecedida por um período, nunca inferior a 2 anos, de desenvolvimento aparentemente convencional.

Por outras palavras, a criança com a PDSI sorri intencionalmente, segura a cabeça, pega num objecto, senta-se sozinha, põe-se de pé, faz pinça fina (entre as "polpas" do polegar e do indicador), anda agarrado aos móveis, brinca ao "faz-de-conta", diz as primeiras palavras, anda sozinha, faz os primeiros rabiscos no papel, junta as primeiras palavras, etc, nas idades convencionais. Depois dos primeiros 2 anos de vida (mas sempre antes dos 10 anos), são notadas perdas significativas em competências psicomotoras adquiridas.

Obrigatoriamente, terão de ser referidas perdas em duas das seguintes áreas:

- Linguagem Expressiva (deixou de nomear objectos, perdeu a capacidade de juntar palavras, ...) ou Compreensiva (deixou de compreender pequenas ordens, perdeu a capacidade de reconhecer objectos, ...);

- Socialização e Autonomia (deixou de reconhecer pessoas familiares, perdeu o interesse de brincar com os pais ou com crianças, deixou de dizer adeus, mostra-se incapaz de utilizar a colher ou de beber pelo copo, perdeu a capacidade de tirar as meias e os sapatos...);

- Controlo Intestinal (deixou de controlar as fezes) ou Vesical (perdeu a capacidade de controlar a urina);

- Jogo (perdeu o interesse em brincar ao "faz-de-conta", deixou de bater palminhas, mostra-se incapaz de utilizar os brinquedos de forma funcional e incontingente, ...);

- Motora (deixou de correr ou de andar, perdeu a capacidade de utilizar o lápis no papel, mostra-se incapaz de fazer a pinça fina, ...).

Algum tempo depois de instalada a regressão psicomotora, as crianças passam a apresentar alterações comportamentais muito semelhantes às encontradas no Autismo (é como se esta perturbação se tratasse de um Autismo de início tardio ).

Assim, evitam o contacto ocular (olhos nos olhos) e podem resistir ou mostrar desagrado a serem pegados ou tocados.

Os seres humanos, animais e objectos poderão ser tratados da mesma forma, havendo uma relativa incapacidade para a partilha de alegrias, interesses e prazeres com as pessoas, mesmo com os familiares.

Amiúde, mesmo em situações geradoras de stress, não procuram o necessário conforto, ajuda ou segurança junto de adultos e de outras crianças (como os pais, os avós ou os irmãos).

Tipicamente, as crianças com a perturbação desintegrativa isolam-se e demonstram incapacidade para estabelecerem uma relação social adequada com os seus pares.

Demonstram graves problemas na compreensão da fala, dos gestos e da expressão facial dos seus interlocutores e emitem sons monótonos.

Um fenómeno muitas vezes descrito é o da persistência da ecolália (repetição automática das palavras ou dos fins das frases dos interlocutores, que em determinada fase do desenvolvimento é normal).

Não há, geralmente, discurso espontâneo. Com frequência, há perturbações vocais, com tendência para vocalizações muito pontilhadas (escandidas ou tipo staccato).

A imitação é pobre e limitada. Fazem um uso muito escasso e pouco variado da mímica facial e dos gestos.

Estão referidos problemas da comunicação não-verbal (da comunicação por formas que não utilizam a fala): mantêm-se muito afastados ou muito próximos dos interlocutores, olham para os lábios em vez de olharem para os olhos de quem lhes fala e fecham os olhos, longamente, durante a comunicação com os outros.

Frequentemente, estabelecem ligações bizarras a certos objectos ou a partes de objectos, como pedras, peças de brinquedos, etc, ... Poderão ficar fascinados por objectos que produzam som (copos, campainhas, etc, ...).

Os objectos são, muitas vezes, seleccionados por uma característica particular (pela sua cor, textura, forma, ...) e são transportadas para toda a parte. Objectos redondos e susceptíveis de poderem rodar ou rolar, como moedas, discos e rodas, produzem uma enorme atracção.

Frequentemente, há uma aderência inflexível a determinadas rotinas, geralmente não funcionais, e que assumem uma forma doentia. As estereotipias (movimentos repetitivos, não funcionais, como o estalar os dedos, como o "lavar as mãos", como os balanceamentos do tronco ou da cabeça) são muito frequentes e característicos das crianças com PDSI. Frequentemente, há um fascínio pelos contrastes de luzes.

Podem ter o hábito de cheirar pessoas e objectos. A hiperactividade (traduzida por uma enorme irrequietude) é um problema comum. Estão referidos, em muitos casos, perturbações do sono. Por vezes, auto-flagelam-se (batem a si próprios, parecendo insensíveis à dor).

A PDSI é uma situação bastante rara (muito menos frequente do que o Autismo) e parece preferir o sexo masculino (da revisão da literatura médica dos últimos 15 anos, concluiu-se que a prevalência no sexo masculino é 8 vezes superior à do sexo feminino).

A evolução desta doença é geralmente desfavorável (o prognóstico parece ser mais reservado do que nos casos de Autismo). Depois da fase verdadeiramente dramática que corresponde à regressão psicomotora, está descrito, com frequência, um período de não progressão da doença (não evolutivo), mas com poucas ou nenhumas melhorias subsequentes. Num pequeno número de casos, foi demonstrada um doença subjacente (metabólica, viral, ...), mas na larga maioria das crianças com a Perturbação Desintegrativa da Segunda Infância não se conseguiu identificar a doença orgânica causal (tal como no Autismo, a quase totalidade dos especialistas crê que esta perturbação tem por base um problema orgânico).

Muitos peritos na matéria defendem que a PDSI é uma forma de Autismo de início tardio e não uma entidade nosológica independente. Esta controvérsia ainda subsiste e ganhou, nos últimos tempos, novos contornos, mercê da melhor caracterização clínica obtida com a introdução de novas metodologias de diagnóstico, sobretudo do foro da bioquímica (análises clínicas, ...) e da imagiologia (radiologia, ecografia, ...).

Technorati Marcas:

4 comentários:

  1. Cuido de uma criança de 10 anos, cadeirante, que teve falta de oxigenio na hora do parto, até hj nao descobriram a sindrome que ele tem, a familia ja se desinteressou, por que nunca ha evolução, ele nao gosta de barulho, de muita gente, agito,bate no rosto e se morde, se deixar ele bate a cabeça, na parede até se matar,puxa os cabelos.(como se nao sentisse dor). Esses movimentos e essas agressões, ninguem sabe o por que ele faz, ele encherga pouco,e não fala, tudo ele põe na boca, como se estivesse na fase oral,ele baba frequentemente, nao sei se ele consegue entender o que esta a sua volta, ele a principio detesta estranhos e carinho, mas depois, nao sei se é por repetiçao ele acostuma receber carinho das pessoas, que ele reconhece a voz. Ele gosta de musica é a unica coisa que o acalma, tirando isso acho que é uma vida muito limitada, a desse anjo que eu tomo conta. Queria muito saber que tipo de sindrome ele tem pra poder entender melhor. Aqui na minha cidade, com a lei da inclusão querem que ele fique em uma escola convencional, mas pra mim so é uma grande pertubação pra ele, por que como ele naun gosta de barulho, movimento e muita gente ele se bate o dia quase todo na escola e nao participa de nada.

    ResponderEliminar
  2. Não poderemos dizer qual o sindrome q essa criança tem,visto q apresenta variadas carateristicas.Podera ter carateristicas autistas,como outras patologias associadas.O encaminhamento desta criança podera ser participada em algumas horas numa escola inclusiva e noutras horas numa sala adequada á sua problematica com atendimento mais personalizado...

    ResponderEliminar
  3. Meu filho teve um desenvolvimento normal até os 4 anos de idade, depois, quando nos mudamos sucessiva vezes de residência, ele começou a apresentar sintomas autísticos como estereotipias, deficiência na fala, evitação de contato sociais. Os médicos pelos quais ele passou dizem que ele é desintegrativo, mas alguns dizem que sim. Até hoje tenho dúvidas. O que fazer?

    ResponderEliminar
  4. Olá, tente encontrar um psiquiatra infantil, alguém realmente capacitado para cuidar de seu filho, busque também um psicoterapeuta, ele poderá indicar atividades que estimulem a cognição de seu filho. Procure se informar melhor sobre o problema dele, preste atenção nos sintomas que ele apresenta, anote, e, quando tiver oportunidade, converse melhor com algum psiquiatra infantil, ou até mesmo um neurolopediatra.
    Esse site é muito bom: wwww.psiqweb.med.br

    ResponderEliminar